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脂酰CoA脱氢酶缺陷症是一类遗传性脂类代谢病.从生化角度解释其低血糖和空腹时无酮体生成的现象?脂肪酸的脂肪酸β-氧化和糖

来源:学生作业帮 编辑:作业帮 分类:综合作业 时间:2024/05/21 16:53:23
脂酰CoA脱氢酶缺陷症是一类遗传性脂类代谢病.从生化角度解释其低血糖和空腹时无酮体生成的现象?脂肪酸的脂肪酸β-氧化和糖酵解我都学过,所以不必说明这些,只要说明究竟为什么会造成低血糖还有空腹时无酮体生成就行了,记得要用生化角度啊!生物化学!谢谢!
在食物摄取即后,葡萄糖是主要的能量代谢的底物,过后,当葡萄糖浓度水平降低,脂肪酸氧化的速度随即增高
中长链脂酰脱氢酶的缺乏,导致葡萄糖和脂肪酸氧化发生不平衡而产生的后果
脂酰CoA脱氢酶基因在2型糖尿病脂肪组织表达水平上调
发病机理:肉毒碱是脂肪酸进入线粒体的载体,其缺乏则引起细胞能量代谢障碍.另一方面脂酰辅酶A和脂酰肉毒碱等代谢中间产物堆积,导致组织细胞损伤
存在于线粒体膜内侧的肉毒碱-脂肪酰肉毒碱转移酶.此酶缺乏使脂酰辅酶A和游离肉毒碱通过线粒体内膜受障碍